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皮肤硬化
作者 日期/时间2009-03-13 18:40 来源
皮肤硬化部位: 皮肤 皮肤硬化科室: 心血管内科,内分泌科,血液科,风湿科,皮肤科,中医科,美白,美肤,内科,肿瘤科,中西医结合科 皮肤硬化相关疾病: 淋巴水肿,白癜风,阴茎癌,重叠综合征,嗜酸性筋膜炎,血清病,冻疮,硬皮病,烧伤,跖疣 皮肤硬化相关检查: 皮肤硬
 

皮肤硬化部位:
  皮肤

皮肤硬化科室:
  心血管内科,内分泌科,血液科,风湿科,皮肤科,中医科,美白,美肤,内科,肿瘤科,中西医结合科

皮肤硬化相关疾病:
  淋巴水肿,白癜风,阴茎癌,重叠综合征,嗜酸性筋膜炎,血清病,冻疮,硬皮病,烧伤,跖疣

皮肤硬化相关检查:
  

皮肤硬化概述:
  
  皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状


皮肤硬化病因:
  
  一期治疗剂量过大引起胶原纤维及血管的变性均质化而变硬常同时见毛细血管扩张

 2.新生儿硬化症 由于新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量减少饱和脂肪酸比例相对增高后者溶点高当遇寒冷体温下降时引起脂肪凝固变硬

  (四)淋巴液淤积和静脉曲张综合征

  1.性淋巴水肿 在胎生时因淋巴管生长缺陷而引起的水肿

  2.继发性淋巴水肿 常见于慢性反复发作性丹毒丝虫病淋巴结手术切除后

  3.静脉曲张综合征 由于静脉曲张引起下腿淤积性皮炎栓塞性静脉炎复发性蜂窝织炎最后导致下腿前皮肤变棕黑色纤维化及硬化

  (五)肿瘤

  1.纤维化型基底细胞癌

  2.类癌综合征:类癌瘤是一种胺前体摄取与脱验细胞瘤它能产生小分子多肽类激素及5一羟色胺组胺及胰舒血管素等引起发病

 (六)代谢性因素

  硬化性级液水肿其皮肤表现为异常球蛋白沉积近年来发现有些病例血清中具有研单克隆副球蛋白

  (七)遗传性因素

  1.成N早老症 为先天性遗传性属常染色体隐性遗传又名Weme综合征

 2.硬化萎缩性综合征为常染色体显性遗传出生时即发病表现为手指硬皮样变化


皮肤硬化诊断:
  
  (一)病史

  应注意询问家族史如成人早老症硬化性萎缩综合征前者常染色体隐性遗传后者为常染色体显性遗传在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象常见有父与子或母与女儿或姊妹同患病的现象个人史应注意籍贯如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多在既往史中若有切除局部淋巴结手术史则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿若有过放射线治疗皮肤阳则可引起放射性皮炎硬化

  (二)体格检查

  要注意皮肤硬化是系统性对称性还是限局性非对称性;前者多为系统性病因而后者多为局部因素如系统性硬皮病为自身免疫性疾病病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿硬皮病又可分为肿胀性发硬而无色素沉着皮肤表面平滑而有一定弹性感如淋巴水肿血管淤积代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病放性皮炎静脉曲张综合征

 (三)实验检查及病理

 诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯病情较严重系统性硬皮病组织病理变化:早期真皮胶原纤维肿胀血管周淋巴细胞浸润晚期炎症不明显胶原束增厚有鹤样透明变性血管壁纤维增生变厚血管内皮细胞增生管腔变窄甚至于栓塞皮肤硬化表皮萎缩色素增加放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩棘层细胞排列紊乱可见角化不良细胞及明显小血管扩张胶原纤维均质化也可见核异型性可导致癌变


皮肤硬化鉴别诊断:
  
  一自家免疫性硬皮症

  (一)系统性硬皮病

 包括肢端硬皮病弥漫性硬皮病人综合征

  (二)限局性硬皮病

 1.硬斑病 包括①点滴状硬斑病;②斑块状硬斑病;③泛发性硬斑病;④带状硬斑病

 2.线状硬皮病伴颜面偏侧萎缩 系统性及限局性两类硬皮病临床表现不同内脏损害及预后也不同限局性硬度病内脏多不受累预后好系统性硬皮病皮肤广泛硬化常伴有Ranaud现象且多脏器受累预后不好系统性硬皮病手指前臂面部硬化重手指呈尖细指骨萎缩甚至破溃面部硬化影响张口面无表情僵化食管扩张咽下困难有间质性肺炎关节痛/心肌炎肾炎及蛋白尿实验室检查SCIJ0抗体阳性为进行性系统性硬皮病的标志抗体

  (三)CRES综合征

 本病具有皮肤钙化雷诺征食管功能紊乱指趾硬化毛细血管扩张是硬皮病的一个特殊类型内脏病变少预后良好着丝点抗体阳性有特异性

 (四)肢端硬皮病

  多见于中青年妇女先有雷诺现象然后手指变硬继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动轻型病人可自然痊愈严重者可转为全身性系统硬皮病

 (五)嗜酸性筋膜炎

 本病为累及皮肤深筋膜而呈硬皮病样表现的结缔组织病伴嗜酸性粒细胞增高认为本病为限局性硬皮病的皮下型好发于男性主要侵犯四肢常无雷诺现象无内脏侵犯其病变主要为深筋膜炎症:有淋巴细胞组织细胞浆细胞浸润晚期筋膜纤维化增厚硬化末梢血嗜酸性粒细胞增高可达0.20以上此病以筋膜炎硬化及嗜酸性粒细胞高为其特点

  二慢性放射性皮炎

 为长期放射线照射引起的皮肤变性干燥萎缩脱毛变硬毛细血管扩张可形成溃疡并可癌变病理可见角化过度棘层细胞排列紊乱及核异型性并可见角化不良细胞真皮;胶原纤维玻璃样变性均质化变硬染色深浅不一血管扩张管壁增厚硬化

  三淋巴水肿性硬化为非炎症性而为淋巴管堵塞淤积形成的肿胀硬性损害见于丝虫病慢性复发性丹毒等疾病

  四新生儿硬化症发生于新生儿早产儿生后一周多于冬季发病因新生儿皮下脂肪中饱和脂肪酸增高溶点高遇冷则容易发生凝固而导致面颊腿背部皮肤变硬干燥呈蜡样外观严重时触全身体温下降常因并发症肺炎腹泻循环衰竭而死亡

  五静脉曲张综合征

 易发生于下腿女多于男常发生于第一次妊娠后由于静脉功能不全造成静脉瓣膜损害血栓形成血流减慢淤积红细胞外渗发生淤积性皮炎临床出现下腿踝部肿胀色素沉着易继发蜂窝织炎红肿变硬色呈棕黑稍受外伤易形成慢性溃疡疼痛经久不愈

  六成人硬肿病

  发病年50%在20岁以前常继发于感染主要为链球菌感染引起新多糖增多使胶原纤维致敏产生自身免疫而发病女性多于男性皮损始发于头面颈背部对称分布肿胀发硬表面光滑苍白毛发色素正常可将皮肤捏起以上几点可与系统性硬皮病鉴别损害可向后臂居于发展但不侵犯下肢及腹部无雷诺征可自然消退预后好

  七服前激液水肿

  本病常伴有甲状腺功能亢进胜前出现坚实水肿性硬性斑块垂体分泌的甲状腺刺激激素蛋白沉积有关多发生于胜骨前呈斑块型弥漫型象皮病型为坚硬非凹陷性水肿病理改变:真皮网状层有大量新蛋白沉积使真皮增厚胶原束分离间隙增宽部蛋白沉积物中可出现空腔

  八硬化性萎缩苔辟

  多见于绝经期妇女常侵犯大小阴唇肛周男性多在龟头肛周为白色扁平丘疹以后融合成片癌痒而质硬晚期出现萎缩及轻度癫痕此病可转变为鳞状上皮癌发生率为3%-6%病理改变:为角化过度伴角栓表皮萎缩变平基底层液化变性真皮浅层胶原纤维匀质化淡染亦有带状淋巴细胞浸润

 九硬化萎缩综合征

 为常染色体显性遗传其病变在出生时即显现一直进行到儿童期两性均可发生表现为手掌角化手背萎缩手指硬皮病样改变匙状甲至青春期可发展为鳞状上皮癌

 十硬化性部液苔鲜

  病因不明好发于30-50岁其皮肤表现为异常球蛋白沉积呈弥漫性苔薛样浸润皮肤增厚似硬皮病以额部最明显面和手皮肤增厚变硬预后不好病理表现:为真皮上部有大量或蛋白沉积阿新蓝染色为强阳性

  十一纤维化型基底细胞癌

  临床表现为硬化的黄色斑块边缘不清

  十二类癌综合征

  类癌综合征:类癌瘤是一种胺前体摄取与脱竣细胞瘤能产生小分子多肽类及肽类激素5一羟色胺组胺其典型症状为阵发性皮肤潮红胸部压迫感搏动性疼痛结膜充血出汗眼鼻唾液腺分泌增多腹痛腹泻哮喘呼吸困难一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变额头和头皮可见皱格状增厚发硬

  十三Wener合征

  为常染色体隐性遗传主要临床表现是:①身材矮小和老人外貌;②毛发早年灰白和脱发;③硬化性皮肤异色症;④青年性白内障;⑤骨质疏松;⑤性功能减退;①糖尿病


皮肤硬化预防:
  
  1.一级预防 从事长期站立工作的工厂企业应予劳动保护如工作时要应用弹力袜或弹力绷带工作间隙组织做工间操等

2.二级预防 轻度静脉曲张的病人用弹力绷带或穿弹力袜抬高患肢

3.积极治疗原发病

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